Caso Clínico 1

Paciente femenino de 63 años de edad. 

 PA: 20 Septiembre 2017 

Paciente con Rinitis Alérgica de 30 años de evolución con tratamiento únicamente sintomático. (Rinitis Alérgica perenne)8 años de evolución de cefalea frontal, así como dolor maxilar derecho intermitente, plenitud aural derecha intermitente. Sinusitis maxilar derecha recurrente tratada con múltiples antibióticos (quinolonas) Sometida a Cadwell Luc derecho y septoplastía en julio del 2017. Actualmente con sensación de descarga retronasal fétida, verdosa, dolor maxilar derecho, otalgia derecha.Refiere toda esta sintomatología posterior a procedimiento quirúrgico, así como epistaxis derecha. 

 Le realizaron un RAST para determinar alérgenos ambientales (positividad a EF: Septum normolíneo, Hipertrofia de cornetes sin respuesta a vasoconstrictor, Descarga fétida y verdosa de fosa nasal derecha. Membranas timpánicas normales, timpanometría normal bilateral. 

 TAC: Sinusitis Maxilar Derecha. Etmoides anterior bilateral hiperneumatizado, estrechez infundibular bilateral. 

 PLAN: Se sometió a cirugía endoscópica de senos paranasales (infundibuloplastía, etmoidectomía anterior bilateral) y turbinoplastía Pruebas alérgicas( Cutáneas con técnica del SET) e inmunoterapia (11 meses de inmunoterapia) 

EVOLUCION: Paciente actualmente asintómatica, sin descarga retronasal, sin congestión nasal, sin sintomatología alérgica y sin recurrencia de la sinusitis maxilar derecha. Primera tomografía con sinusitis maxilar derecha. Tomografía dos meses posterior a Cadwell luc derecho, con persistencia de la sinusitis.

08/09/18:Se trata de paciente VMVM, masculino de 24 años originario y residente del estado deMichoacan, ocupación: campesino, quien cuenta con los siguientes antecedentes de importanciapara su padecimiento actual: 

AHF: preguntados y negados. 

APP: niega enfermedades crónicas, traumáticos, quirúrgicos, alérgicos u otros. 

APNP: habita en casa de padres, la casa cuenta con piso de tierra, electricidad, pero no cuentacon agua potable, cartilla de vacunación completa, niega tabaquismo y alcoholismo. 

PA: Lo inicia 6 meses antes de acudir a la consulta con aumento de volumen en la región lateralderecha de la nariz, a nivel del cartílago lateral superior derecho, con dolor punzante,intermitente, irradiado hacia la región frontal, no atenuantes ni exacerbantes, ademas refiereobstrucción nasal derecha, lentamente progresiva; 5 días previos a la consulta refiere que seagregó epistaxis intermitente, el cual se controla solo con la compresión nasal. Niega otrossíntomas como descarga posterior, rinorrea hialina, estornudos en salva, o síntomas B.A la EF se encuentra el paciente despierto, consiente, orientado, nervioso, con aumento devolumen en la región lateral nasal a nivel del cartílago lateral superior derecha, deaproximadamente 2 cm, ligeramente hiperémico, sin aumento de la temperatura local, doloroso ala palpación, indurado, que se asemeja a textura de tejido óseo, aparentemente se continua conrama ascendente del maxilar a nivel de la apertura piriforme; a la rinoscopia anterior se observala fosa nasal derecha con restos hemáticos no recientes, aumento de volumen en la regiónvalvular derecha, que se continua con la cabeza del cornete inferior, septum ligeramentedesviado hacia la derecha en área IV, cornetes hipertróficos. Cuello sin presencia de adenopatías;oídos y cavidad oral sin alteraciones. 

Se realiza estudios de laboratorio con los siguientes resultados:BIOMETRIA HEMATICA COMPLETALEU: 6.78, ERI:5.77, Hb:17, Hto:48.2, VCM:83.5, HCM:29.50, ADE:38.9, Plaquetas:213 000,Lin:32.2%, Mon:7.2%, Eos:4.1%, Bas:0.3,% Neu:56.1%.QUIMICA SANGUINEA:Glucosa: 89.8, Urea:29.4, BUN: 13.7, Creatinina: 0.84, Ac. Urico:6.4, Colesterol: 162.3,Triglicéridos: 146.7, TGO: 27.4, TGP:45.7, GGT:38.0, Fosfatasa alcalina:88.0, LDH:286,Bilirrubina total:0.37 

TAC simple y contrastada de nariz y senos paranasales

Impresión diagnostica de la TAC: Condroma o papiloma nasal derecha. Deformidad rinoseptal. 

14/09/18: Se decide realizar biopsia en consultorio, sin embargo el paciente presenta perdida delestado de conciencia por reacción vasovagal al hacer la infiltración con lidocaina y epinefrina,por lo que se decide realizar biopsia excisional bajo anestesia general.

FICHA DE IDENTIFICACION:Nombre: PBVEdad: 24 AñosSexo: FemeninoEstado civil: Casada Originaria: DFEscolaridad: BachilleratoOcupación: Ama de casaReligión: CatólicaANTECEDENTES HEREDO FAMILIARES:Sin importancia para el padecimiento actual. 

ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLOGICOS:Adecuados hábitos higiénico dietéticos.Tabaquismo: negativoAlcoholismo: ocasional sin llegar al estado de embriaguez desde los 21 añosResto negados. 

PADECIMIENTO ACTUAL:8 años de evolución aparentemente posterior a IVRA con la siguiente sintomatología:DISFONIA: Lentamente progresiva, sin llegar a la afonía, sin períodos de aclaramiento, tonalidad grave, timbre rasposo, sin factores atenuantes, exacerbándose posterior a embarazo. DISNEA: 7 meses de evolución, de grandes a medianos esfuerzos, atenuada con el reposo, exacerbada con embarazo, sin tratamiento médico específico.TOS: 2 meses de evolución, en accesos, no cianozante, no emetizante ni disneizante, predominio nocturno, acompañada de expectoración hialina no fétida sin rasgos hemáticos, sin tratamiento específico. 

EXPLORACION FISICA:Hábitus exterior: edad aparente igual a la cronológica, adecuada coloración de piel y tegumentos, bien conformada, sin datos de dificultad respiratoria.Nariz: pirámide nasal central, septum desviado hacia la izquierda en área III obstructiva y contactante con pared lateral, cornetes en ciclo, válvulas funcionales.Cavidad oral: bien hidratada, lengua, paladar y úvula sin alteraciones, amígdalas intravélicas, faringe sin alteraciones. Laringoscopia indirecta: no se realiza por importante reflejo nauseoso de la paciente.Cuello: cilíndrico, simétrico, traquea central, no se palpan adenopatías, tiroides no palpable, pulsos carotídeos presentes sin alteraciones.Tórax adecuada entrada y salida de aire, no se auscultan estertores ó sibilancias.Abdomen y extremidades: sin alteraciones al momento de la exploración. 

LABORATORIOS:Leucocitos: 5.06, eritrocitos: 4.40, hemoglobina: 12.8, hematocrito: 38.2,p laquetas: 177 mil, glucosa: 72, BUN: 11,creatinina: 0.7, TP: 12” (92%), TPT: 38” 

NASOENDOSCOPIA:Tumoración en supraglotis, medial al pliegue aritenoepiglótico derecho, de bordes regulares, redonda, color rosada, de superficie lisa e hipervascularizada, obstruye aproximadamente el 90% de la luz laríngea, sin lograr observar cuerdas vocales y bandas ventriculares. 

TRATAMIENTO QUIRURGICO:Laringofisura + Traqueostomía.Hallazgos: Cuello corto, simétrico, se encontró tumoración que ocupaba la totalidad de ventrículo laríngeo derecho de aspecto adiposo, extendiéndose a supraglotis, aproximadamente 4x4 cms, de consistencia semisólida, obstruyendo aproximadamente el 90% de la vía aérea. 

DIAGNOSTICO DEFINITIVO HISTOPATOLOGICO:Tumor miofibroblástico inflamatorio de laringeActina músculo liso: positivo multifocalDesmina: positivo multifocal 

DISCUSION:TUMOR MIOFIBROBLASTICO INFLAMATORIO DE LARINGETumor compuesto de células miofibroblasticas, mezcladas con células inflamatorias y fibras de colágena.Afecta preferentemente adultos varones jóvenes.Se le ha relacionado con traumas previos, inmunosupresión y virus de Epstein Barr.En cabeza y cuello afecta frecuentemente laringe, especialmente cuerdas vocales, otros sitios son cavidad oral, amígdalas, glándulas salivales, traquea, etc.Son lesiones nodulares ó polipoides, lisas de apariencia carnosa que crecen en la submucosa.El perfil inmunohistoquímico muestra positividad difusa a vimentina y expresión variable de actina y/o desmina de músculo liso.El tratamiento definitivo es con cirugía, esteroides y antinflamatorios.La tasa de recidiva es de aproximadamente 25% Tiene comportamiento impredecible en cuanto a su crecimiento. 

BIBLIOGRAFIA:F Calabrese, A Zuin, E Brambilla, P Zucchetta F. Lunardi, M Valente and F Rea. Inflammatory myofibroblastic tumour. European Respiratory Journal, volumen 35 numero 6.Breir I, Breie L, Hutinec Ζ, et al. Laryngeal Inflammatory Myoflbroblastic Tumor in a Man: A Case Report. Coll Antropol 2010; 31 (3): 1127-9.Flavio Carlos, Mirelle Limp Boa Vida, Bruno Bernardo Duarte, Flavio Akira Sakae, Silvio Antonio Monteiro Marone. Inflammatory myoflbroblastic tumor: a rare laryngeal case. Braz J Otorhinolaryngol 2010; 76(2): 271.